嗜酸性筋膜炎是一種罕見的筋膜纖維化疾病，其特征是主要嗜酸性細胞浸潤、周圍嗜酸性細胞增多、水腫和累及四肢的進行性肌無力引起皮膚硬化。溝槽征是嗜酸性筋膜炎的一個經典特征，可觀察到沿淺靜脈的凹陷，肢體擡高時最明顯。嗜酸性筋膜炎少見，導緻診療上的延誤。嗜酸性筋膜炎典型特征溝槽征的識别，有助于診斷。

病例介紹

患者，女性，35 歲，因四肢遠端水腫1 年，皮膚硬化伴多關節痛半年入院。

1 年前，無明顯誘因下，出現雙側前臂及雙小腿水腫;半年前，症狀進行性加重，出現皮膚硬化，伴雙肩、雙肘、雙腕、雙手多個掌指及近指關節、雙膝、雙踝關節疼痛，雙手晨僵，活動後約10 min 緩解。

既往體健，無特殊用藥及接觸史。

查體：雙側前臂及小腿硬化，右側大腿外側局部皮膚硬化，雙小腿可見溝槽征。入院後輔助檢查:嗜酸性粒細胞計數0.59 ×10^9 / L(占10.51%)，紅細胞沉降率37 mm/ h，超敏C 反應蛋白27.54 mg/ L，免疫球蛋白IgG 21.60 g/ L，IgE 147.00 U/ mL，類風濕因子、抗環瓜氨酸肽抗體、抗核抗體、抗中性粒細胞抗體、肌酶譜均正常。

（A） 活動性嗜酸性筋膜炎患者踝關節區的溝槽征。

（B） 患者小腿中段水平MRI表現。應用造影劑後的T1加權脂肪飽和圖像顯示沿所有肌肉筋膜的對比增強（白色箭頭）。

（C） 患者治療30個月後小腿中段水平MRI檢查。應用造影劑後T1加權脂肪飽和圖像顯示正常，無增強。

（D）嗜酸性筋膜炎患者肘關節區出現溝槽征。

（E） 前臂中段水平軸位磁共振成像。應用造影劑後的T1加權脂肪飽和圖像顯示沿所有肌筋膜的對比增強（白色箭頭）。

該患者診斷為嗜酸性筋膜炎，給予潑尼松30 mg 每天1 次，治療1 周後，嗜酸性粒細胞及紅細胞沉降率、超敏C 反應蛋白下降，但皮膚硬化無明顯改善;聯合甲氨蝶呤10 mg 每周1 次治療後，皮膚硬化症狀好轉。

病例述評

1975 年，嗜酸性筋膜炎(又稱Shulman 病)首次報道，目前，其病因尚不清楚， 可能與放療、昆蟲叮咬、過度運動有關。

嗜酸性筋膜炎多表現為急性或亞急性凹陷性水腫和紅斑，水腫逐漸被橘皮樣變取代，四肢對稱累及，遠端多見，通常手足不受累。除四肢硬腫外，常見關節痛，雷諾現象少見。典型病變可見“橘皮樣變”和“溝槽征”，是嗜酸性筋膜炎的特異性改變。實驗室早期檢查，可見外周嗜酸性粒細胞增多及炎症指标升高，晚期及應用激素和免疫抑制劑，外周嗜酸性粒細胞及炎症指标可能正常，因此，定期檢測初發患者外周嗜酸性粒細胞絕對值及炎症指标對評估疾病活動度有重要意義。該患者嗜酸性筋膜炎病程較長，就診前，多次查嗜酸性粒細胞升高，考慮與疾病活動有關。據文獻報道，15% ~ 20% 嗜酸性筋膜炎可出現自身抗體陽性，部分患者可見抗中性粒細胞抗體陽性，需與嗜酸性肉芽腫性多血管炎相鑒别;患者可見高丙球蛋白血症，IgG 和IgM 升高多見 。該患者免疫球蛋白IgG和IgE 升高，該疾病的診斷金标準是包含筋膜和肌肉的全層活檢，典型病理表現為筋膜水腫增厚，淋巴細胞伴嗜酸性粒細胞、漿細胞、巨噬細胞浸潤。但并非所有患者筋膜活檢可見嗜酸性粒細胞浸潤 。MRI 也是診斷該病的有效工具，可以指導選取活檢部位，通常可見筋膜增厚，增強MRI 可見筋膜強化，MRI 也可觀察治療效果和病情變化。目前，嗜酸性筋膜炎的診斷缺乏統一标準，主要依賴臨床表現、外周嗜酸性粒細胞升高和肌筋膜病理結果綜合判斷。2014 年，Pinal - Fernandez 等提出的嗜酸性筋膜炎診斷标準包含了臨床表現、實驗室檢查、組織病理3 方面内容，但仍缺乏一個廣泛公認的診斷标準。

通常，糖皮質激素被認為是治療嗜酸性筋膜炎的一線藥物，以往多采用單藥高劑量糖皮質激素(每天0.5 ~2 mg/ kg)治療，早期，多數患者對糖皮質激素單藥治療快速有效，激素減量後，疾病有可能複發。然而，近年來，有研究發現，高劑量糖皮質激素聯合一種免疫抑制劑(尤其是甲氨蝶呤)可獲得更好治療效果。本研究患者在短期内每天應用0.5 mg/ kg 潑尼松後，嗜酸性粒細胞很快降至正常，炎症指标有所下降，但皮膚硬化症狀未見明顯改善，聯合甲氨蝶呤治療後，皮膚硬化有所緩解，長期療效還有待随訪觀察。