副腫瘤性風濕病表現通常早于其他副腫瘤相關症狀出現，能夠為惡性腫瘤的早期診斷提供重要的線索。大多數病例對标準類風濕治療的反應性很低或沒有反應。當腫瘤控制時，副腫瘤相關症狀一般也得以控制，而副腫瘤性風濕病症狀的再發可能提示腫瘤的複發或轉移。

病例1

副腫瘤綜合征性白細胞增生性血管炎和C3腎小球疾病

患者年齡：56歲

患者性别：男

因胰腺炎轉院。

在當地醫院經過兩周标準治療，胰腺炎症狀沒有得到改善。

轉院後第二天，患者出現紫癜性皮疹。皮膚活檢證實為白細胞增生性血管炎。

根據蛋白質/肌酐比率 0.52 mg/mg（正常值：<0.42 mg/mg）和尿液存在畸形紅細胞，患者接受腎活檢，顯示C3基底膜區沉積，無IgG或IgA沉積。

腫瘤标志物癌抗原19-9（CA19-9）、癌胚抗原（CEA）和甲胎蛋白（AFP）均正常。實驗室檢查：血清IgG4水平為216 mg/dL（正常範圍：8-150 mg/dL），澱粉酶水平為253 U/L（NR:30-110 U/L），脂肪酶水平為88 U/L（NR:0-160 U/L）。乙型和丙型肝炎血清學均為陰性。血清學檢查顯示抗蛋白酶3（PR3）和髓過氧化物酶（MPO）的抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCAs）陰性，補體水平正常。腹部MRI與對比劑顯示主胰管彌漫性輕度擴張，伴顯著的側支和遠端膽總管狹窄，提示慢性胰腺炎、假性囊腫。

患者使用秋水仙堿、類固醇乳膏和非類固醇抗炎藥（NSAIDs）治療皮膚血管炎，但沒有改善。随後的腹部CT顯示胰頭異質性腫物。經食道超聲顯示胰頭有不規則的腫塊樣區域。腫塊呈低回聲（28 mm/24 mm），細針穿刺活檢顯示浸潤性導管腺癌。

病例2

副腫瘤綜合征性硬皮病

患者年齡：70歲

患者性别：男

皮膚雷諾現象伴手部和大腿皮膚增厚。

最近1個月，不明原因體重減輕5kg，出現肌無力、爬樓梯困難和用力呼吸困難。

體檢顯示雙側手指皮膚增厚，累及面部、胸部、手臂和大腿。肌力分别為上肢5/5、大腿4/5和遠端下肢4/5。

實驗室檢查：中和抗體（NAB）與抗核抗體（ANA）陽性，HEp-2為1:320（NR:<1:160），硬皮病抗體（Scl-70）為3U（陰性<1U），着絲粒抗體2U（陰性<1U），紅細胞沉降率（ESR）為15mm/h（NR:0-20mm/h），C反應蛋白（CRP）為0.56 mg/dL（正常值：<1 mg/dL），肌酸磷酸激酶（CPK）為82 U/L（NR:26-192 U/L），醛縮酶為11 U/L（NR:1-7.5 U/L）。類風濕因子（RF）、ENA 11和抗雙鍊DNA抗體呈陰性。

肌電圖（EMG）顯示軸突多發性神經病，伴有遠端活動性變性，以及L4、L5和S1神經根輕度腰骶神經根病。

胸部X線顯示肺氣腫，伴有輕度縱隔和右肺門淋巴結腫大。

胸部CT血管造影（CTA）顯示右肺門巨大腫塊，合并右下葉内側實變和雙側肺門淋巴結腫大。

纖維支氣管鏡針刺活檢發現低分化的非小細胞肺癌。

病例3

副腫瘤性雷諾綜合征

患者年齡：53歲

患者性别：女

彌漫性關節痛5年。右膝關節穿刺顯示尿酸鹽結晶，患者開始服用别嘌呤醇。随後，患者右下肢出現壞死性紅斑皮疹，組織活檢顯示狼瘡脂膜炎（圖）。

實驗室檢查：白細胞減少為2.1×10^9/L（NR: 4.5-11.0×10^9/L），中性粒細胞絕對計數為1100/mm3（NR:1500-8000/mm3），C4水平較低。血清學檢查顯示抗雙鍊DNA抗體陽性161 IU/ml（NR:<30 IU/ml）。胸部、腹部和骨盆的CT掃描顯示左肺上葉有一個6mm結節。該患者被診斷為未分化結締組織病，開始服用強的松10mg和羟基氯喹200mg，每天一次。對肺結節進行1年随訪；結節的大小保持穩定。建議上消化道内窺鏡檢查和結腸鏡檢查，患者拒絕。後來，患者出現足部感覺異常，肌電圖顯示周圍運動神經軸突多發性神經病。腓腸神經活檢顯示白細胞破碎性血管炎。患者每天重新服用60mg強的松。由于胃腸道症狀，患者不能耐受黴酚酸或硫唑嘌呤，開始每月靜脈注射環磷酰胺12個月。随後，皮疹和多發性神經病有所改善。在最初診斷後三年的随訪中，腹部和盆腔磁共振成像報告雙側缺血性壞死和骨轉移。CT掃描顯示轉移性疾病，右側髂嵴後骨活檢證實鱗狀細胞癌。

病例4

副腫瘤綜合征性炎症性肌病

患者年齡：72歲

患者性别：男

進行性疲勞、肩部和小腿疼痛來診。

小腿多普勒超聲檢查為陰性。

實驗室檢查：肌酸激酶（CK）為1082（NR:55-170 U/L），β2糖蛋白1抗體（B2GP1）IgA為41 U/ml（陰性<20 U/ml），NAB為陽性，抗組氨酸tRNA合成酶（抗Jo1）為2 AI（陰性<1 AI），RF為陰性，補體C3為80 mg/dL（NR:80-160 mg/dL）。冷球蛋白、ANCA、MPO和PR3均為陰性。

肌肉活檢:炎症性肌病。

患者沒有服用任何可能導緻肌炎的藥物。

腹部CT顯示膀胱壁為基礎的腫塊，不規則增厚，多個邊界性腸系膜淋巴結，周圍有炎症改變。

膀胱鏡活檢病理：浸潤性乳頭狀膀胱上皮癌。

既往筆記

副腫瘤性風濕病

2022-01-31