小張是一家公司的職員，經常有牙龈出血，量不多，未重視。最近無明顯誘因出現四肢皮膚自發性淤點淤斑，淤點呈暗紅色，不高于皮膚表面，可自行消退，多次血常規顯示血小闆明顯減少、骨髓穿刺檢查顯示“有核細胞增生極度活躍，巨核細胞 314 個/片，顆粒型 80%”，B 超示“脾大”，血液科醫生診斷為“特發性血小闆減少性紫癜”。

什麼是特發性血小闆減少性紫癜？

特發性血小闆減少性紫癜是由于血小闆受到免疫性破壞，導緻外周血中血小闆數目減少的一類出血性疾病。

典型表現

主要症狀是自發性皮膚、黏膜和内髒出血，實驗室檢查以血小闆計數減少、生存時間縮短和抗血小闆自身抗體形成及骨髓巨核細胞成熟障礙等為特征。

病情預警——兩種需要警惕的情況：

1. 内髒出血

腹痛，呈持續性，并且進行性加重，出現腹脹，腹圍增大，腹腔穿刺可見不凝血。

2. 顱内出血

出現頭痛、劇烈嘔吐，頭顱 CT 可見高密度出血竈，顱内出血量持續增多會造成顱内壓升高、腦疝，危及生命。

需要做哪些檢查？

1. 血小闆計數及形态檢查

2. 骨髓穿刺檢查

3. 抗血小闆自身抗體檢查

健康問答

特發性血小闆減少性紫癜如何盡早發現？

一些無症狀免疫性血小闆減少性紫癜不易被發現，常在健康體檢時發現血小闆稍低于正常（>50×10⁹/L），可定期複查，無需特殊治療；另一些患者在出現皮膚散在出血點、鼻出血、牙龈出血、紫癜及淤斑時至醫院就診，查血常規常發現白細胞、紅細胞正常，血小闆低于（30~50）×10⁹/L，此時應高度懷疑特發性血小闆減少性紫癜。

特發性血小闆減少性紫癜做骨髓穿刺有什麼意義和風險？

骨髓穿刺可以盡快明确診斷及治療方案選擇，除外穿刺本身的風險，還有出血風險，應根據發病時血小闆水平及出血情況選擇骨髓穿刺時機，必要時輸注血小闆後再行骨髓穿刺。

什麼情況下特發性血小闆減少性紫癜容易複發？

在應用糖皮質激素治療過程中，若服藥不規律或血小闆恢複後迅速停藥容易導緻複發，血小闆再次降低。因此，激素應當逐漸減停。此外，合并感染，如病毒、細菌感染時，會加重血小闆破壞，導緻複發。因此，病情緩解後應注意自我防護，避免感染。

日常注意事項

◆ 加強防護 學會自我保護，避免一切外傷。血小闆低于20×10⁹/L時卧床休息、減少活動，避免情緒激動、便秘、劇烈咳嗽，以預防顱内出血；在應用糖皮質激素治療時，應注意護胃、補鈣預防糖皮質激素副作用。

◆ 用藥指導 堅持服藥，用藥期間注意複查血壓、尿糖、血象等。避免服用阿司匹林等影響血小闆功能的藥物。

◆ 生活指導 注意保暖，預防感染。緩解期注意鍛煉身體，增強機體抵抗力。充足的睡眠、穩定的情緒和保持大小便通暢，是預防顱内出血的有效措施。

◆ 自我監測 定期複查血常規；學會識别出血征象，注意有無皮膚黏膜出血、鼻出血和糞便顔色變化，若出現嘔血、大便變黑，要及時去醫院複查。

（人衛健康）