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結締組織病發熱的原因
結締組織病發熱的原因
更新时间:2024-03-29 08:53:41

除了之前講述伴有發熱的皮膚病:發疹發熱性傳染病以及變态反應性皮膚病,還有很多皮膚病會伴有發熱,接着給大家講述結締組織病(CTD)

結締組織包括疏松結締組織、緻密結締組織、軟骨組織、骨組織和皮下脂肪組織等。

結締組織病屬于風濕病的重要組成,事實上病變不僅僅局限于結締組織,常和自身免疫有關,是臨床常見的非感染性發熱

系統性紅斑狼瘡(SLE)

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)1

指尖、手掌血管炎表現

常見于15-40歲女性,臨床上有多種表現,可累及全身各器官的自身免疫性疾病(非器官特異性,如同時可累及腎髒、關節、血液系統、皮膚、神經系統等,相對而言自身免疫性甲狀腺炎、天疱瘡等有特定攻擊的靶器官)。是紅斑狼瘡病譜中嚴重的亞型。

許多患者病程中會出現發熱,部分可表現為高熱。

本病和多基因遺傳、病毒、藥物、物理因素(如紫外線)、性激素以及精神、環境、地區等因素有關。

典型的皮膚表現為顴部蝶形紅斑,部分伴有水腫的泛發性紅斑,血管病變、網狀青斑、雷諾現象、靜脈炎、光過敏、口腔潰瘍盤狀皮損、色素改變、脫發,并可累及骨骼肌肉系統、心髒、腎、呼吸系統、神經系統、血液系統、消化系統。

自身抗體:ANA、抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體陽性。

診斷标準需要正确解讀。如血液系統中貧血應該是“溶血性貧血-伴網織紅細胞增多”,如果是白細胞或淋巴細胞減少需要兩次以上,而血小闆減少也要排除藥物影響。顴部紅斑、DLE等也都有特征性表現,不是說臉上有點紅就算符合一條診斷标準。

所有指标都要全面、綜合判斷,可以引起發熱、乏力、白細胞或淋巴細胞減少的病多了去了,比如新冠

皮肌炎(DM)

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)2

上眼睑水腫性紫紅色斑

兒童多發生在10歲以前,成人在40-60歲高發,合并惡性腫瘤的多發生在50歲之後,女性患者為男性患者的兩倍。多數發熱為反複的低熱。

病因考慮跟自身免疫系統、感染、遺傳等因素有關。

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)3

掌指關節及指間關節背側丘疹

典型的皮膚表現為上眼睑為中心特殊的水腫性紫紅色斑、甲周毛細血管擴張、面頸和上胸三角區紅斑鱗屑性皮疹、Gottron征(掌指關節伸側、膝肘關節伸側、内踝對稱融合的紫紅色鱗屑性丘疹)、皮膚異色病表現(色素沉着、色素減退、萎縮、毛細血管擴張)。面部火焰狀紅斑(惡性紅斑)常提示伴有潛在腫瘤。

有對稱性近端肌無力,常伴肌痛。許多患者描述上樓梯乃至梳頭變得很艱難。

會累及關節、肺部、心髒、消化道、腎髒。發生間質性肺炎、肺纖維性變或心髒受累,常成為重要的死亡原因。需要警惕的是,皮肌炎患者的惡性腫瘤病發率較高,需要進一步全身檢查。

血清中肌酶增高。肌電圖為肌病表現。肌肉活檢對活動期患者有确診意義。

成人斯蒂爾病(AOSD)

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)4

泛發水腫性紅斑

多發于16-35歲,無明顯男女差異。

一般認為和遺傳、感染、免疫異常等因素有關,可能是易感個體對微生物超抗原的全身性免疫炎症反應,如發生病毒相關性嗜血細胞綜合征。

典型的表現就是發熱,基本所有患者都可出現。表現為高熱,多超過39.0℃,熱型以弛張熱為主。

皮疹形态多變,如荨麻疹樣、多形紅斑、環狀紅斑等,多數皮疹表現為彌漫性充血性紅色斑丘疹,少數皮疹不固定,多分布于頸部、軀幹和四肢伸側,熱高時皮疹加重出現,熱退時皮疹消退

伴有咽痛、關節痛(膝、腕最常見)、淋巴結腫大、肝脾腫大、心髒損害、肺和胸膜病變、腹痛、神經系統病變等。

Still病即幼年型類風濕性關節炎,曾認為成人Still病是類風濕性關節炎的特殊類型,但類風濕因子陰性,且兩者的關節受累特征、HLA分型、受累人群、發病情況及預後也有很大不同,所以大多數人認為是兩種不同的疾病。

因為白細胞和中性粒細胞計數明顯增高,加上有相近臨床表現,過去稱為變應性亞敗血症,所以要和敗血症等鑒别(如血培養陰性,抗生素治療無效等)。

目前成人斯蒂爾病是排除性診斷,至今仍無特定的統一診斷标準,即使在确診後,仍要在治療、随訪過程中随時觀察病情變化。

幹燥綜合征(SS)

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)5

皮膚黏膜幹燥,暗紅斑片無特異性

多見于30-50歲,90%以上患者為女性。發熱多為低熱。

發病率并不低,可以伴其他結締組織病(如RA)或原發,考慮跟自身免疫、遺傳、感染等因素有關。

典型表現是幹燥性角膜結膜炎、幹燥性口腔炎,皮膚幹燥,此外還有關節炎、并發慢性支氣管炎、胸膜炎、間質性肺炎以及肺纖維化,腎炎、心肌炎、心包炎等。

自身抗體:抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性。該抗體也可以出現在紅斑狼瘡(尤其是SCLE和新生兒紅斑狼瘡中,可通過胎盤屏障)。陽性患者容易光敏。

混合性結締組織病(MCTD)

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)6

皮肌炎樣皮損

臨床上具有類似系統性紅斑狼瘡、系統性硬皮病和多發性肌炎表現,血清中有高滴度抗RNP抗體(和雷諾現象相關,對腎髒而言可能是保護性指标),對糖皮質激素反應良好的一組疾病。

常見的表現是多發性關節痛、關節炎(95%),手部彌漫性水腫伴有指端變細或成梭行手指,局部皮膚緊張而且肥厚(臘腸樣),出現雷諾現象(85%,高于SLE等),有心肌損害、胸膜炎、間質性肺炎和肺纖維化。

發熱是MCTD的主要臨床表現之一。不明原因的發熱也是許多患者初診的原因,多與肌炎、漿膜炎、感染、淋巴結腫大等有關。

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)7

甲周紅斑和甲橫溝

除此之外還有系統性硬化症(PSS)、類風濕性關節炎(RA)、嗜酸性筋膜炎等均可出現不規則發熱,多為低熱,而重疊綜合征(同一病例的診斷,滿足兩個以上結締組織病的診斷标準)和MCTD定義完全不同,但也可出現反複發熱症狀。

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)8

深部紅斑狼瘡

許多結締組織病是否為單獨疾病,目前尚有争議。

這些疾病治療上也有許多類似之處,如非甾體類抗炎藥、羟氯喹(最近有多個臨床觀察用于新冠病毒治療)、糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑、中醫中藥等。激素多選擇潑尼松(強的松)或潑尼松龍口服,較重者甲強龍靜滴,氫化可的松因為半衰期短不适合結締組織病的治療,同時避免可能引起類固醇性肌病的地塞米松。

平時保持健康的生活方式和心态,盡可能避免外界刺激,預防感染,對光敏感患者要嚴格防曬,防止紫外線等環境因素誘發。

規範治療、定期複查,注意并預防藥物可能的副作用,不輕信秘方偏方,大多數結締組織病的預後比以往明顯改善。

參考文獻:趙辨《中國臨床皮膚病學》。

END

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)9

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)10

王音

浙江省嘉善一院主治中醫師,畢業于天津中醫藥大學,09年開始從事皮膚性病科工作,對各類常見皮膚病有較豐富的臨床診治經驗,在常規中西藥物的基礎上擅長針灸、埋線等針對疑難病例的治療,特别對于濕疹、痤瘡、肥胖等有自我的見解和治療方法,經常取得不錯的臨床療效。

結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)11

朱敏剛

皮膚科主任醫師、浙江省醫療美容主診醫師、2016年浙江省優秀皮膚科醫師。從事皮膚性病專業20餘年,積累了豐富的臨床經驗和理論知識。除熟練掌握皮膚科常見病診療外,近年來對過敏性皮膚病和影響美容的面部皮膚病進行了重點關注和實踐探索。

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結締組織病發熱的原因(伴有發熱的皮膚病)12

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