你會考慮是什麼疾病？

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患兒，女，1月10天。

入院1天前開始出現嘔吐，呈噴射性嘔吐，每于進食後出現，量多少不等，次數多；伴有抽搐，表現為雙眼向右側凝視固定、四肢伸直僵硬及抖動；偶伴有哭鬧；反複多次抽搐，精神及反應逐漸變差，哭聲及吸吮力逐漸減弱，來診；否認頭顱外傷史。

急查顱腦CT示：1、腦腫脹，腦疝傾向；2、廣泛性蛛網膜下腔出血。

查凝血功能：PT 42.50秒，APTT 56.90秒，FIB 4.62g/L，D-Dimer 1.71μg/ml。

詢問患兒母親，G1P2，孕37周，體重2kg，否認窒息搶救史，出生後純母乳喂養，其母進食蔬菜較少。

患兒的頭顱CT圖片，從上到下的順序：顱底開始

（向左滑動，查看圖片）

看到這裡，你會考慮患兒是什麼疾病？

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入院診斷：晚發性維生素K缺乏症？

▎何為維生素K缺乏症？

維生素K缺乏所引起的凝血障礙性疾病，如發生于新生兒期，則稱為新生兒出血症；發生于嬰兒期，則稱為晚發性維生素K缺乏症。

▎維生素K缺乏症與出血有何關系？

維生素K作為一種重要的輔酶，傳遞羧基使依賴維生素K凝血因子和蛋白前體分子形成γ羧基谷氨酸，參與凝血功能。

依賴維生素K凝血因子包括：凝血酶原、凝血因子VII、IX、X。

▎患兒發生維生素K缺乏症的主要原因是什麼？

▎維生素K缺乏症的臨床表現？

概括起來就是：出血！

皮膚出血、鼻出血、血尿、胃腸道出血等，嚴重者合并顱内出血！患兒可出現顱内壓增高及血腫壓迫，進而出現相應表現及體征。

▎維生素K缺乏症的實驗室檢查有何特征？

▎維生素K缺乏症的治療：補充維生素K₁

▎如何預防維生素K缺乏？

母親：分娩前2周口服維生素K₁10mg/d。

新生兒：維生素K₁0.5-1mg im。

有腸道疾病、慢性腹瀉或長期使用抗生素者：提倡母乳喂養下，每月肌注1次維生素K₁1mg。

參考文獻:

1.張冰玉.嬰兒維生素K缺乏症診斷與治療. 中國實用兒科雜志.2013, 28(9)

2.原改琴.晚發性維生素K缺乏症26例臨床分析.中國實用醫刊.2016, 43(5)

3.張會豐等.認識和警覺晚發型維生素K缺乏性出血.中華兒科雜志.2003,41(1)

4.曹淑麗.CT在嬰兒晚發性維生素K缺乏所緻顱内出血診斷中的重要性.中國醫藥指南.2014, (35)

本文來源：醫學界兒科頻道

本文作者：陳培填 汕頭大學醫學院第二附屬醫院

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