​​在大多數人的眼裡，視網膜脫離隻會發生在成年人身上，但你可能不知道，一個很普通的小孩眼睛沒有絲毫異狀，不痛不癢，但他的視網膜也會脫離。它就是“家滲”，一種喜歡發生在嬰幼兒身上的視網膜病變。它能在毫無預兆的情況下，奪走孩子的視力。

“家滲”全稱為家族滲出性玻璃體視網膜病變，顧名思義，它是一種家族遺傳性的疾病。

事實也是如此，“家滲”是一種視網膜血管發育不良的遺傳性的眼部疾病，發生于足月順産新生兒，無吸氧史，且多數為常染色體顯性遺傳。

典型特點為周邊視網膜毛細血管無灌注，繼而可有視網膜新生血管、玻璃體纖維增殖牽拉視網膜，引起視網膜滲出性或孔源性脫離等，導緻嚴重的視力下降。

正常的視網膜

“家滲”狀态的視網膜

由于“家滲”是一種常染色體顯性遺傳眼病，多發生在嬰幼兒，在早期可能僅限于周邊視網膜血管發育異常，發展到最終的視網膜脫離需要經曆一個複雜的病理生理過程。所以，其症狀隐匿性強，發病通常毫無預兆。

一般來說，如果嬰幼兒患上“家滲”，多在出現嚴重視力損傷時才引起家長的重視，經過看診後通常表現為視功能較差，并出現斜視、高度近視或散光等并發症。

也有部分“家滲”潛伏太深，患者是成年後發病，患者的個人症狀表現各異。早期可能出現眼前黑影漂浮、蜘蛛絲樣渾濁和黑影遮擋等症狀。晚期出現視網膜脫離，則眼前會有固定的黑影和視力嚴重下降等症狀。

視網膜脫落患者的視野

也就是說，“家滲”這種遺傳性眼病，在嬰兒出生時攜帶，發病時間不同，症狀也表現不同。

此外，當“家滲”發展到一定階段時，它可能引發一系列繼發性眼病，例如白内障、玻璃體出血、新生血管性青光眼、牽拉性視網膜脫離等。

上文已經說到，“家滲”早期可能僅限于周邊視網膜血管發育異常，發展到最終的視網膜脫離，需要經曆一個複雜的病理生理過程。因此臨床上，我們通常把“家滲”分為5期，在不同時期，采取不同的治療方式。

“家滲”的發展可分為5期：

1期：周邊部視網膜無血管區，血管分支無明顯增多；

2期：周邊部視網膜無血管區伴血管分支明顯增多；

3期：次全視網膜脫離，未累及黃斑；

4期：次全視網膜脫離，累及黃斑中心凹；

5期：視網膜全脫離。

“家滲”不同時期的治療方式：

1期：僅有無灌注區，可不需幹預，僅定期複查，密切觀察病情進展情況；

2期：周邊視網膜出現血管性異常，可選擇激光光凝治療，防止病情進展；

3-5期：在“家滲”晚期，出現視網膜脫離後，則以手術治療為主，例如微創玻璃體切除術。

微創玻璃體切除手術

總體而言，“家滲”患者早期發現病變并及時進行激光光凝等，有望阻止病變的進一步進展，如果患者已出現視網膜脫離，及時進行手術，可防止視力進一步的缺損。

另外，對不知家族史的患者，需對其家族成員進行詳細篩查，不典型患者應定期前往專業眼科醫院進行檢查，方便了解病變有無活動性進展，以利于早期發現、早期治療，減慢病程的進一步發展。

#清風計劃##科普一下#@微頭條@清風計劃@頭條健康

科普來源：尋醫問藥、眼健康管家

,