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剛走兩步就覺得氣喘、咳嗽，吃藥、打針不能除根，症狀緩解幾天又加重……中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長代華平教授提醒，這些有可能是特發性肺纖維化（IPF）的症狀，由于患者肺部組織會呈蜂巢狀，因此也被稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。研究表明，近一半患者在确診後的2-3年内死亡，5年生存率低于子宮癌、乳腺癌等大多數癌症，又被稱為“不是癌症的癌症”。

半數以上患者首診時被誤診

代華平介紹，特發性肺纖維化近年來在臨床并不十分少見，但由于絕大多數患者早期症狀不明顯，漏診和延誤診斷現象普遍，超過50%的患者首診時被誤診為肺炎、肺結核、慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽誤了診治時間。特發性肺纖維化是一種可能緻命的肺部疾病，它會使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導緻缺氧并且肺功能不可逆性地持續衰退。“很多患者及家屬認為特發性肺纖維化是小事兒，其實它對患者生命造成的威脅不亞于肺癌，一定要引起重視，盡早治療。”代華平表示。

相關數據顯示，即使是早期的特發性肺纖維化患者，如果沒有及時接受治療，也會發生肺功能不可逆下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降，同時可使疾病進展風險減少40% ，進而改善患者生活質量。

在特發性肺纖維化病情發展過程中，不同患者疾病進展情況有很大差異，大多數患者病情進展比較緩慢，在幾年之内病情較為穩定，而部分患者進展比較迅速，少部分患者經曆一次或幾次急性加重，會突然出現嚴重的咳嗽和呼吸困難而使病情急轉直下，出現呼吸衰竭，甚至發生生命危險。

50歲以上幹咳、呼吸困難要當心

代華平介紹，特發性肺纖維化多發于50歲以上的人群，且男性多于女性，常見的症狀包括沒有痰的幹咳、運動或勞累後的呼吸困難等。随着病情的發展，患者後期必須要靠吸氧才能維持日常活動，生活質量很低。

因此，代華平建議，50歲以上的人群，如果出現呼吸困難、刺激性幹咳，或伴手指末端形狀發生變化（杵狀指）、皮膚發青（稱為發绀）等征象時，應盡早到大型三甲醫院呼吸與危重症醫學科或者間質性肺疾病診療中心（中國醫科大學附屬第一醫院、中日醫院、北京協和醫院、南京鼓樓醫院、上海市肺科醫院、四川大學華西醫院、廣州醫科大學附屬第一醫院等）就診，目前高分辨率CT（HRCT）檢查是确診的必要手段。

“盡管特發性肺纖維化尚無法治愈，但若能夠盡早确診并接受規範化的抗纖維化治療，可有效延緩患者的疾病進程，減緩肺功能下降。”代華平強調，特發性肺纖維化患者在藥物治療之外，應保持良好的生活習慣，注意盡早戒煙，遠離人群密集場所，盡量待在空氣清新的環境中，在換季、流感季節時要注意保暖，注意增強抵抗力。

新京報記者 張秀蘭

編輯 嶽清秀 校對 吳興發