腱鞘巨細胞瘤是指發生于手指和手部的堅實性無痛性腫塊，腫塊可侵襲鄰近骨骼，足趾部少見。腱鞘巨細胞瘤呈分葉狀，小葉由緻密、透明化膠原圍繞。本病多見于青年人，女多于男。約10%患者術後複發。皮損為圓、橢圓形結節，生長緩慢，呈堅實性無痛性腫塊。
腱鞘巨細胞瘤的組織病理檢查示此瘤呈分葉狀，小葉由緻密、透明化膠原圍繞。瘤内細胞由組織細胞樣單核細胞、成骨樣多核巨細胞、黃色瘤細胞、慢性炎症性細胞、含鐵血黃素巨噬細胞和膠原化基質以不同比例混合組成。此瘤的另一亞型稱腱鞘瘤，臨床上兩者不能區别。腱鞘瘤無噬脂細胞和含鐵血黃素巨噬細胞，僅偶見少數多核巨細胞。
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