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胃腸道間質瘤（GIST）是一類可以發生在消化道任何部位的腫瘤。

雖然胃腸間質瘤的發病率沒有那麼高（約占胃腸道惡性腫瘤的1%～3%），但所有胃腸間質瘤均有惡性傾向，一旦患病沒有及時治療，将會同癌症一樣會威脅到患者的生命[1]。所以，盡管它不是癌，但同樣是值得重視的疾病。

近日，中國臨床腫瘤學會（CSCO）發布了最新2022版的《CSCO胃腸間質瘤診療指南》。本次指南更新涵蓋了病理、影像、外科手術和藥物治療部分。接下來科普君也将圍繞着這幾部分，為大家解讀本次指南的更新要點。

臨床上，對于确診胃腸間質瘤的患者，大多醫生會建議做基因檢測，通過基因檢測可以判斷胃腸間質瘤的惡性程度，為患者後續的治療方案提供指導，以及評估患者的預後和臨床藥物選擇等[2]。

不過，由于部分胃腸間質瘤患者可能為琥珀酸脫氫酶（SDH）缺陷型胃腸間質瘤，或者不同的基因變異，因此，2022版指南在病例診斷部分進行了如下更新[3] ：

①免疫組化檢測部分：

• SDH缺陷型GIST ：I級推薦中增加SDHA（胃）；1級推薦增加SDHA（非胃），并修改注徑；

• NF1相關性GIST、BRAF突交型GIST和NTRK3重排GIST ，I級推薦增加Ki67。

②分子檢測内容：

• 經典型GIST原11級推薦的二代基因測序 (NGS) 前移至11級推薦，并修改注釋。

③修改了病理診斷流程圖。

新版指南主要補充了一些描述語句，并在附錄中增加了胃腸間質瘤的影像學鑒别診斷流程。

①補充“腫瘤黏膜面潰瘍、内部壞死、形狀不規則、邊緣模糊侵潤、供血/引流血管擴張 (EVFDM)、鄰近髒器侵犯常提示為高危險度影像征象”。

②附錄增加“GIST影像學鑒别診斷流程”。專家認為，借助胃腸間質瘤影像學鑒别診斷流程圖，可以更清晰的把握胃腸間質瘤的影像診斷過程。

外科治療是治療早期胃腸間質瘤唯一有效的方法。但對于晚期或複發轉移的患者而言，外科治療可能無法滿足需要。

随着腹腔鏡内鏡技術的發展與進步，一些原本不可進行外科治療的高危胃腸間質瘤，也變成了可能。對此，2022版指南中外科治療部分增加了“腹腔鏡手術的注釋”[3] 。

不過，胃腸間質瘤患者進行外科治療前首先需要進行分層，區分原發可切除或是原發不可切除的胃腸間質瘤，或者是複發轉移的胃腸間質瘤。

此外，對于外科治療後需要進行新輔助治療的胃腸間質瘤患者，新版指南中在新輔助治療部分新增了“不同穿刺方法比較的注釋”[3] 。

專家認為，對于大多數可以完整切除的胃腸間質瘤，術前不推薦進行常規活檢。如果需要進行新輔助治療，才應該進行活檢。不适當的活檢可能會引起腫瘤的破潰、出血，增加腫瘤播散的風險。

1、伊馬替尼一線治療後與局部治療的聯合應用部分，去除姑息放療的III級推薦。

2、二線治療中，将瑞派替尼的推薦等級從III級推薦提升至II級推薦（1A類證據）

過去，晚期胃腸間質瘤的二線治療方案大多采用伊馬替尼加大劑量，或者換用舒尼替尼，但不僅不良反應發生率高，療效也并不理想。

2021年3月，瑞派替尼作為胃腸間質瘤四線治療藥物獲批上市，同時，根據一項研究顯示，瑞派替尼二線治療可以提升患者的緩解率至19.4%，中位無進展生存時間達到10.7個月[4]。對此，研究人員将胃腸間質瘤二線治療的希望寄于瑞派替尼。

結果不負衆望。根據INTRIGUE研究結果[5]顯示，瑞派替尼的中位無進展生存期與舒尼替尼相似，但具有更高的客觀緩解率，并且在治療期間患者發生不良反應事件較少，說明瑞派替尼還具有良好的安全性和耐受性。

基于上述研究，瑞派替尼被上調至二線治療的推薦等級。這意味着，對于伊馬替尼一線治療失敗的晚期胃腸間質瘤患者，二線治療有了新的藥物選擇。

3、四線治療中，去除阿伐替尼II級推薦

2022年6月，瑞派替尼中國四線橋接研究期刊《Clinical Cancer Research 》發表的一項研究數據顯示[6]：接受瑞派替尼治療的中國晚期胃腸間質瘤患者，中位無進展生存為7.2個月，疾病控制率達到52.6%，1年總生存率達到65.0%，不良反應發生率為15.4%。總體而言，瑞派替尼的療效、安全性以及患者的依從性均非常好。

基于此次橋接的研究，在最新版指南中，胃腸間質瘤的四線治療中去除了阿伐替尼II級推薦，而瑞派替尼成了四線治療的唯一推薦治療藥物。

4、增加轉移性胃腸間質瘤四線治療失敗之後的重要用藥選擇

在指南未更新之前，晚期或轉移性的胃腸間質瘤患者，在經曆四線标準治療進展後，尚無獲批适應證的後線标準治療藥物。

但是在此次更新版指南中，專家們給出了如下治療新選擇[3]：

• 參加新藥臨床試驗；
• 選擇阿伐替尼治療（療效及安全性基于I期臨床研究）；
• 接受瑞派替尼四線标準劑量失敗後，可選擇瑞派替尼加量治療（300mg/天）；
• 選擇其他的酪氨酸激酶抑制劑，如索拉非尼、尼羅替尼等與熱休克蛋白抑制劑，均具有一定的治療獲益。

本次指南更新的内容主要包括病理檢測内容、新輔助治療，以及一線、二線和四線藥物的調整。而更新指南的目的很簡單，就是讓更多胃腸間質瘤患者得以接受規範化、精準化的診斷與治療，延長生存。

總而言之，胃腸間質瘤雖然有一定的危險，但目前治療效果還是不錯的，因此被診斷為胃腸間質瘤的患者也别輕言放棄！

責任編輯：覓健皆宜

封面圖片來源：稿定設計

參考資料：

[1] 柴甯莉,湯小偉,李惠凱,吳慶珍,翟亞奇,杜晨.中國胃腸間質瘤内鏡下診治專家共識意見(2020,北京)[J].中華胃腸内鏡電子雜志,2020,7(04):176-185.

[2] 陶凱雄,王堅,張鵬,高志冬.胃腸間質瘤基因檢測與臨床應用的中國專家共識(2021版)[J].臨床腫瘤學雜志,2021,26(10):920-927.

[3] 中國臨床腫瘤學會（CSCO）胃腸間質瘤診療指南（2022版）.

[4] Janku, Filip et al. J Clin Oncol,2020 , JCO2000522.

[5] Heinrich M C, Jones R L, Gelderblom H, et al. INTRIGUE: A phase III, randomized, open-label study to evaluate the efficacy and safety of ripretinib versus sunitinib in patients with advanced gastrointestinal stromal tumor previously treated with imatinib[J]. 2022.

[6] 瑞派替尼四線橋接研究結果發布，晚期胃腸間質瘤中國患者獲益明顯. 再鼎醫藥.2021-11-12.