立夏到了，很多朋友開始曬色香味俱全的蠶豆飯，這蠶豆飯很美味，但不是每個人都能吃的。去年的立夏後幾日，就有多家醫院接診過事先不知道有蠶豆病，吃蠶豆後出現拉醬油尿，心跳停止、腎功能衰竭等一系列症狀的孩子。而有些孩子沒吃蠶豆也發病，這病還有一個容易被忽視的誘因：樟腦丸。

據悉，蠶豆病不發作，孩子就和正常人一樣，但是一旦發作，就有生命危險。因此，兒科醫生們建議，如果父母一方有“蠶豆病”，建議給寶寶檢驗一下G-6-PD酶活性或做相關基因的檢測。

蠶豆上市了，小編不免擔心，有些孩子可能會中招。今天健康吧欄目科普一下蠶豆病，希望能夠引起家長的重視。

1、什麼是蠶豆病?

蠶豆病又稱“蠶豆黃”，患者在進食蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉後出現急性溶血現象，臨床表現主要為發熱、黃疸、貧血和血紅蛋白尿，并可伴有頭昏、惡心、嘔吐和腹痛等症狀。蠶豆病不能治愈，蠶豆病寶寶長大成人後，如進食蠶豆或接觸蠶豆花粉，仍舊會發病。需終身做好預防措施。

2、為什麼會得蠶豆病?

患者紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)基因突變，導緻該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血；

3、蠶豆病的誘發因素有哪些?

第一，蠶豆病在攝食蠶豆或吸入蠶豆花粉後短期内發病。每年3～5月是蠶豆成熟季節，因進食蠶豆或蠶豆制品發病者較多；第二，新生兒體内紅細胞大多缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)，肝髒解毒功能又不足，如果穿上了用樟腦丸貯藏過的衣物，樟腦可透過嬰兒的皮膚滲入到血液中，出現紅細胞被破壞，而緻急性溶血，表現為迅速貧血、嚴重黃疸及濃茶樣小便，引起心力衰竭，黃疸重者影響大腦引起核黃疸，可危及生命或留下不同程度的後遺症——智力影響等。

(圖：蠶豆病患者有多種藥物禁忌 資料圖)

4、蠶豆病會遺傳嗎?

蠶豆病屬于遺傳病。父母任何一方患病，均會大大增加子女患病的可能性，子女患病的具體概率取決于父母的基因類型。然而父母均正常，如果母親為蠶豆病基因攜帶者，也有可能生出患病子女。兒子患病，一定是從母親遺傳得到；女兒患病，可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來。臨床上以1～7歲兒童多見，男性患者遠多于女性，男女患病比例約為7:1。

5、蠶豆病的臨床表現有哪些?

(1) 發病急劇：從接觸蠶豆或相關制品到發病，一般2小時到 15 天不等，多數為1～2天；

(2) 身體“預警”信号：全身不适、頭暈、倦怠、乏力、食欲差、惡心、嘔吐、腹痛、發熱等，持續1～2天；

(3) 發病情況：迅速出現面色蒼黃、黃疸、尿色深或醬油色尿，部分病例可有肝脾腫大；

(4) 重症病例：出現全身衰竭，包括重度貧血、嗜睡、休克、驚厥、昏迷及急性腎功能衰竭等。

6、蠶豆病如何治療?

(1) 去除誘發因素：停食蠶豆及其制品，嚴重者可人工催吐、洗胃及導瀉；

(2) 對症處理：輸液補充血容量等；

(3) 輸血：貧血較輕者不需要輸血，去除發病誘因後可自行恢複，貧血較重時，可輸正常的紅細胞1～2次；

(4) 激素治療：激素對阻止疾病的發展無特殊療效，但對危重病例，如高熱、劇烈頭痛、昏迷和休克出現時，可使用地塞米松或氫化可的松緩解症狀，但不能以此代替輸血、補液等治療措施。

(5) 腎衰竭者行血液透析等治療。

7、蠶豆病的預防措施有哪些?

(1) 家族中有蠶豆病患者，其血緣親屬應禁食蠶豆及蠶豆制品，并避免接觸蠶豆花粉等;

(2) 夫妻任何一方的家族中有蠶豆病患者，女性在懷孕及哺乳期間避免食用蠶豆及蠶豆制品;

(3) 有條件的地區要進行 G-6-PD 缺陷篩查，尤其在新生兒期。

8、蠶豆病患者有哪些日常注意事項?

(1) 禁止食用蠶豆和蠶豆制品，避免接觸蠶豆花粉；

(2) 禁止将含萘的臭丸放入衣櫃驅蟲；

(3) 不要使用龍膽紫；

(4) 不随意服藥，看病時，應主動告訴醫護人員患有此症，所有藥物均需經由醫師處方，禁用或慎用可誘發蠶豆病的藥物，避免再次發病；

(5) 假若發現有皮膚黃，貧血，尿液暗紅色、茶色或醬油色等現象，應盡快前往醫院就診。

9、蠶豆病患者應禁用或慎用什麼藥物?

禁用的藥物有：乙酰苯胺、美藍、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯胺喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 磺胺甲惡唑等；

慎用的藥物：撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素 K、氯黴素、鍊黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎甯等;

患者不可自己随意服藥，看病時應主動講明患有此病，所有藥物需遵醫囑服用。

有蠶豆病的父母親可以生育嗎?可以生育，但蠶豆病遺傳給後代的幾率很大，可在新生兒期進行 G-6-PD 缺陷檢查，一旦發現寶寶為蠶豆病患者，應積極采取預防措施。終身禁食蠶豆;在每年 3～5 月蠶豆成熟季節，遠離蠶豆花粉;盡量不穿用樟腦丸儲存的衣物;絕對避免自行使用磺胺及解熱鎮痛等能誘發的藥物(見上一問)。做好預防措施即終身不會發病。

10、蠶豆病患者如果感冒能到附近藥店買藥嗎?

不能。一些藥特别是複方藥或中成退熱止痛藥或消炎藥，說明書不一定明确，可能服用後會誘發本病。另外，國内外新藥品種繁多，多數未作對蠶豆病的臨床用藥觀察，未列入健康處方的禁用藥物名單，一定要在醫生的合理指導下使用。

11、如何預防 G-6-PD 缺乏患兒發展為智力低下?

(1) 對妊娠夫婦進行産前 G-6-PD 檢查(婚前已經檢查者可不再檢查)；

(2) 夫婦任何一方有 G-6-PD 缺乏者，孕婦從妊娠 36 周起，每晚服苯巴比妥，同時每日三次服葉酸、維生素 E、複合維生素 B 片，直至分娩；

(3) 囑孕婦禁用緻溶血藥物，并禁食蠶豆；

(4) 嬰兒出生後留臍血，檢測有否 G-6-PD 缺乏；

(5) 對 G-6-PD 缺乏的新生兒進行嚴密觀察，每日予苯巴比妥口服，5～10 日，此期間嚴防感染，避免接觸臭丸(包括着接觸臭丸衣物)；

(6) 對血清總膽紅素進行監測，若每日增速過快或數值過高，進行藍光治療，必要時給予輸血甚至換血治療。

12、蠶豆病是否有必要做産前診斷?

蠶豆病不是産前診斷的必查項目。因為一些患者在無誘因不發病時與正常人一樣，危害不大，而一旦發病，有可能出現嚴重的臨床症狀。應由醫生根據患者情況酌情掌握。

綜合長江日報等