閱讀關鍵詞：胼胝體發育不良、先天性第四腦室中側孔閉鎖（Dandy-Walker綜合征）、腦灰質異位症、腦穿通畸形、蛛網膜囊腫、腦裂畸形、顱底凹陷症（寰枕部畸形）、結節性硬化

讀者信息｜内蒙古興安盟科右前旗人民醫院初豔龍

所讀書籍｜《顱腦和頭頸部CT診斷》

原著主編｜高豔、郭锬、張璋

來源｜新鄉醫學影像

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胼胝體發育不良

1.臨床概述

胼胝體發育不良是胚胎第10~12周時發生的畸形，為較常見的腦發育畸形，包括胼胝體發育缺如或部分缺如；胼胝體發育不良可作為單獨畸形存在，但通常伴有腦内中線部位的脂肪瘤、交通性腦積水、腦膨出、Chiari畸形、Dandy-Walker囊腫等；臨床症狀與伴随的畸形有關。

2.CT表現

兩側側腦室顯著分離，枕角相對不對稱擴大；胼胝體發育不全時，可見側腦室前角狹窄、向外側分離，呈倒八字形，側腦室體部與前角頂端呈銳角向側方突起；由于腦組織異位，側腦室邊緣不規則；由于胼胝體缺如，縱裂池接近第三腦室，有時可見縱裂的蛛網膜囊腫；第四腦室擡高擴大，上移至兩側側腦室前角之間，前角狹小呈八字形分離。

3.鑒别診斷

大腦半球縱裂囊腫：位于中線，邊界銳利，呈腦脊液密度，橫斷位難與擴大上升的第三腦室鑒别；冠狀位顯示囊腫位于側腦室上方，而擴大上升的第三腦室介于側腦室之間。

4.MRI顯示本畸形更清楚，正常人胼胝體與腦組織前後徑之比≥0.45，胼胝體發育不全者＜0.3。

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先天性第四腦室中側孔閉鎖（Dandy-Walker綜合征）

1.臨床概述

①第四腦室中間孔或側孔被先天性纖維網、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞；小腦蚓部發育不全或不發育和腦積水。

②本病多見于嬰幼兒，臨床體征有顱内壓增高表現、腦積水征、共濟失調等小腦症狀，臨床表現嚴重者出現痙攣狀态甚至壓迫延髓呼吸中樞，導緻呼吸衰竭而死亡。

2.CT表現

第四腦室向後囊狀擴大，并與顱後窩巨大的枕大池相連，形成腦脊液密度樣巨大囊腫；CT顯示小腦蚓部變小或缺如，小腦半球發育不良，小腦後部中間隔缺如或變形，小腦上蚓部受壓而向上前移位；腦幹受壓向前推移，橋池、延髓池、橋小腦角池和第四腦室側隐窩消失，顱後窩擴大、枕骨變薄、小腦幕上移；橫窦及窦彙位于人字縫尖之上。

3.鑒别診斷

①顱後窩蛛網膜囊腫：表現為小腦蚓部存在，囊腫壓迫小腦蚓部移位，但是第四腦室形态正常。

②大枕大池：大枕大池患者的小腦蚓部和小腦半球正常。

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腦灰質異位症

1.臨床概述

本病是在胚胎發育過程中，增值的神經母細胞不能及時地從腦室周圍移到灰質所緻；主要臨床表現為癫痫。

2.CT表現

①平掃可顯示腦灰質異位症，異位的灰質呈孤立性、類圓形、分葉狀和柱狀團塊。CT平掃和和增強顯示團塊與大腦皮質的密度相同，少數病竈呈稍高密度，一般病竈周圍無水腫及占位效應

②異位灰質病竈較大時，可出現輕度占位效應，這時與較好的膠質瘤（尤其是Ⅰ級星形細胞瘤與部分Ⅱ星形細胞瘤）難以區别，因為這些腫瘤也不強化。

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腦穿通畸形

1.臨床概述

腦穿通畸形又稱腦穿通性囊腫，是一種特殊類型的腦積水，分為先天性與繼發性，常以腦癱、癫痫、弱智、驚厥等就診。

2.CT表現

CT掃描可顯示一個或多個境界清楚、與腦脊液密度相同的低密度區，并與輕度至中度擴大的腦室和蛛網膜下隙相通；病變可單側或雙側，多位于額葉後部、頂葉前部，同側的側腦室多呈不對稱擴大，可伴有中線移位，穿通畸形的囊不強化。周圍腦組織有局限性萎縮，腦穿通畸形的囊可與硬膜下腔相通，并形成硬膜下積液。

3.鑒别診斷

①蛛網膜囊腫：是蛛網膜下隙局限性粘連、腦脊液過度積聚形成，CT表現為邊界清楚的腦脊液密度竈，常伴有局部顱骨變薄及占位效應。

②腦内囊性占位性病變：常伴有占位效應，同側腦室受壓變窄，病竈周圍可有水腫，中線結構向對側移位。

③腦軟化竈：是繼發性腦穿通畸形囊腫形成的原因，後者是前者的結果，腦出血、腦梗塞、腦外傷、腦腫瘤術後遺留病竈經吸收軟化後形成軟化竈，腦軟化竈可完全液化囊變。

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蛛網膜囊腫

1.臨床概述

本病屬于先天性良性腦囊腫病變，是由于發育期蛛網膜分裂異常所緻；本病多見于兒童，成人出現症狀者少見；本病多無症狀，體積較大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可産生神經症狀及顱骨發育改變。

2.CT表現

蛛網膜囊腫位于腦外，呈界線清楚、邊緣光滑、與腦脊液相等的低密度區，增強後無強化；位于顱中窩或大腦外側裂的蛛網膜囊腫，常伴有颞葉和腦島發育不全；位于大腦凸面的囊腫呈半圓形或雙凸形，局部骨闆變薄或外凸，中線可見輕微移位；小腦後的蛛網膜囊腫呈三角形、不規則形或類圓形，常使小腦幕顯著擡高，第四腦室向前上移位，幕上腦室系統擴張；四疊體旁囊腫常壓迫中腦導水管引起梗阻型腦積水。

3.鑒别診斷

①膽脂瘤：多位于橋小腦角和顱中窩的内側，外形不規則，密度不如蛛網膜囊腫均勻。

②腦穿通畸形囊腫：形态不規則，與腦室相通，無占位效應。

③大枕大池：形态不規則或呈三角形，無第四腦室受壓、移位的征象。

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腦裂畸形

1.臨床概述

本病是嚴重的神經元移形異常，表現為大腦半球被襯有灰質的裂隙貫穿，經裂隙連接腦室和蛛網膜下隙；癫痫是腦裂畸形最常見的臨床症狀，還可表現為運動遲緩和智力障礙等。

2.CT表現

腦裂畸形可發生于大腦半球的任何部位，以位于中央前回和中央後回區多見，可發生兩側半球，也可僅單側受累；CT顯示單側或兩側有橫跨大腦半球的裂隙，從腦表面皮質延伸至室管膜下區，并可見腦皮質沿裂隙内折，分布于裂隙兩側；側腦室的外側壁常可見一局限性峰狀突起，與裂隙相連；腦裂附近的腦回肥厚、多微腦回、室管膜下有異位灰質等異常改變。

3.鑒别診斷

腦室穿通畸形：CT顯示腦裂内襯的灰質，有助于腦裂畸形與較大的腦室穿通畸形相鑒别。

4.腦裂畸形常分為兩類：

①Ⅰ型：閉唇型。腦裂多位于側裂旁區，裂隙窄小，裂隙壁似閉唇狀相互靠近，從大腦半球表面延伸至腦室，有異位灰質内襯，鄰近腦組織呈多微腦回改變，伴側腦室枕角擴大。

②Ⅱ型：開唇型，腦裂常位于側裂區，多為兩側對稱性病變，腦裂寬大，裂隙壁分開如開唇狀，内襯灰質，伴有嚴重腦積水和鄰近局部腦灰質發育異常，如多微腦回、腦回肥厚等。

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顱底凹陷症（寰枕部畸形）

1.臨床概述

寰枕部畸形是指顱底頸椎交界區畸形，包括顱底凹陷症、扁平顱底、寰枕融合和寰樞椎脫位等；寰枕部畸形不僅骨質結構發育異常，還常伴有腦脊髓其他軟組織畸形或病變，如小腦扁桃體下疝、脊髓空洞症及蛛網膜粘連等。

2.CT表現

①顱底凹陷症畸形：矢狀位相表現為枕大孔區顱骨向顱腔内凹陷，樞椎齒狀突向上移入顱腔，顱後窩體積變小，顱底從鞍背至枕大孔前緣升高而扁平，基底角增大等。Chamberlain線：由枕大孔後緣至硬腭後端上緣的連線，齒狀突尖位此之上超過3mm為異常，可伴有頸胸髓空洞。

②寰樞關節脫位：表現為寰椎前弓與齒狀突之間的關節間隙增寬，正常成年人此間隙小于2mm，兒童小于4mm。齒狀突可偏位，緻使與側塊間形成的小關節兩側不對稱。

③寰枕融合：常使寰椎向一側旋轉與傾斜，寰椎後弓與枕骨融合時，表現為寰椎後弓缺如或僅枕大孔後緣與一小骨塊相連；寰枕兩側塊與枕骨可完全融合或部分融合。

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結節性硬化

1.臨床概述

結節性硬化是一種常染色體顯性遺傳缺陷或基因突變引起的神經皮膚綜合征，臨床表現具有典型三聯征：癫痫、智力低下和皮脂腺瘤；多在10歲前起病，神經膠質增生性硬化結節多發生于大腦皮質、基底核和腦室壁；當結節阻塞室間孔、第三腦室時可引起腦積水，室管膜下結節可演變為巨細胞星形細胞瘤。

2.CT表現

①特征性改變為腦室管膜下和腦實質内單發或多發鈣化或非鈣化結節，以多發多見，室管膜下結節易發生鈣化，可大小不等，主要分布于側腦室體部外側壁和室間孔附近。腦實質結節好發于大腦皮質、皮質下和基底核，非鈣化結節呈低密度，增強掃描一般不強化；

②室管膜下巨細胞星形細胞瘤一般為等密度，其内可有低密度壞死囊變及鈣化竈，增強掃描可見強化。

③結節性硬化可伴灰質異位。

④若發生梗阻型腦積水可見腦室擴張。

3.鑒别診斷

①先天性TORCH腦感染：本病出生後即有症狀，鈣化小，呈細線樣，常伴腦白質水腫、腦萎縮或腦發育畸形。

②腦囊蟲病：本病雖然也可表現為鈣化或非鈣化的結節或小囊，但分布多見于腦皮髓質交界區，室管膜下較少見。

③甲狀旁腺功能減退：本病發生鈣化多位于基底核區，呈兩側對稱性。