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川崎病（KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，在1967年由日本川崎富作報道并命名。其病因未明，好發于兒童。KD屬于自限性疾病，大多預後良好，如治療不及時，約25%的患兒可出現冠狀動脈瘤（CAA），進而發展為冠狀動脈狹窄、急性心肌梗死，甚至死亡。因此，早期識别、及時診治尤為重要。

川崎病的分類

根據KD在臨床特征的表現程度可分為：完全型KD（CKD）、不完全型KD（IKD）、不典型KD（AKD）、川崎病休克綜合征（KDSS）。

川崎病的臨床特征

KD主要臨床特征

1. 發熱；

2. 雙側球結膜充血；

3. 口唇及口腔的變化：唇紅，草莓舌，口咽部黏膜彌漫性充血；

4. 皮疹（包括卡介苗接種處發紅）；

5. 四肢末梢改變：急性期手足發紅、腫脹，恢複期甲周脫皮；

6. 非化膿性頸部淋巴結腫大。

其他有意義臨床特征

7. 病程早期肝轉氨酶升高；

8. 嬰兒尿沉渣中白細胞增多；

9. 恢複期血小闆增多；

10. BNP或NT-proBNP升高；

11. 超聲心動圖示二尖瓣反流或心包積液；

12. 膽囊腫大（膽囊積液）；

13. 低白蛋白血症或低鈉血症。

川崎病的診斷

CKD的診斷

➤符合5-6項臨床特征；

➤符合4項臨床特征，超聲心動圖顯示冠狀動脈異常。

IKD的診斷

➤符合3或4項臨床特征，未發現冠狀動脈擴張，但具有“其他有意義臨床特征”中的某些特征，排除其他疾病，診斷為IKD；

➤符合3項臨床特征，超聲心動圖顯示冠狀動脈異常，排除其他發熱性疾病，診斷為IKD；

➤隻有1或2項主要臨床特征，排除其他診斷，也可考慮IKD。

2017年美國心髒病學會IKD診斷流程圖

注：ESR：紅細胞沉降率；ALT：丙氨酸轉氨酶；LAD：左冠狀動脈前降支；RCA：右冠狀動脈

AKD的診斷

AKD的不典型表現主要包括：

1. 神經系統表現：最常見的是面神經麻痹，其次還有無菌性腦膜炎、感音神經性耳聾、缺血性腦卒中、腦脊液細胞數增多、癫痫發作、四肢癱瘓、易激惹等；

2. 腎髒表現：最常見的無菌性膿尿，其他還有溶血尿毒症性綜合征、腎病綜合征、急性間質性腎炎等；

3. 風濕免疫系統表現：包括關節炎、關節腫痛、肌炎等；

4. 消化系統表現：最常見的為膽囊水腫，其他還包括腸梗阻、胰腺炎、黃疸、腹痛、嘔吐、腹瀉等；

5. 肺部表現：支氣管肺炎、胸腔積液、氣胸、間質性肺炎、咳嗽、流涕、咽後壁水腫、胸片肺部滲出等；

6. 心血管系統：異常額外心音、心電圖改變、冠狀動脈以外的外周動脈瘤（腋動脈等）；

7. 血液系統：血沉升高、貧血；

8. 皮膚改變：小膿疱疹、指甲橫紋。

KDSS的診斷

KDSS的診斷标準：在KD的基礎上，出現了低血壓或低灌注的表現，如心動過速、毛細血管充盈時間延長、四肢發涼、脈搏細弱、尿量減少或出現意識障礙。

KDSS的特點：

1. 女性比例大；

2. 平均年齡大于普通KD

3. 中性粒細胞比例更高；

4. 更高的CRP；

5. 低血小闆血症

6. 低血紅蛋白血症

7. 心髒收縮功能障礙；

8. 冠狀動脈擴張及丙種球蛋白無反應發生率高。

參考文獻：

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