輝瑞

胃腸間質瘤對于廣大普通人來說，是非常陌生的一個疾病。從病的名稱來解讀，其中有個“瘤”字，似乎是個良性的疾病。但這個“瘤”切除後又有可能複發轉移，似乎和癌症一樣。那麼胃腸間質瘤到底是個什麼性質的腫瘤呢？

1. 從名稱來看胃腸間質瘤是何種腫瘤?

我同樣從名稱來解釋。

胃腸間質瘤是從英文名稱Gastrointestinal StromalTumor翻譯過來的，簡稱GIST。注意單純稱“間質瘤”，“胃腸道間質瘤”都是不規範的。

胃腸間質瘤由于主要起源于胃或小腸，所以名稱中有胃腸二字。胃腸間質瘤來源于間葉組織（間質），這個是區别于癌症的根本特征，因為癌症來源于上皮組織。間葉組織包括脂肪組織，血管平滑肌組織，神經組織，淋巴組織等，這些組織也會生成腫瘤，隻是發病率沒有上皮組織來源的癌症高，所以不為大家所熟悉。

2. 胃腸間質瘤是惡性腫瘤嗎？

間葉組織來源的腫瘤既然不是癌症，是不是就不是惡性的呢？答案當然是否定的。

圖1展示了包括了癌症和肉瘤等各種概念。腫瘤分為惡性腫瘤和良性腫瘤，凡是手術切除後會複發或轉移的腫瘤都是惡性腫瘤，不會複發和轉移的腫瘤稱之為良性腫瘤。在惡性腫瘤中，包括了上皮組織來源的癌和間葉組織來源的肉瘤。部分胃腸間質瘤（并非全部）就是一種肉瘤，也是惡性腫瘤，也存在複發和轉移的可能。

3. 什麼樣的胃腸間質瘤是惡性腫瘤？

判斷一個患者的胃腸間質瘤是否是惡性的，首先看發現腫瘤時患者的胃腸間質瘤的狀況。以下兩種情況提示胃腸間質瘤肯定是惡性的：

第一，發現時胃腸間質瘤已經發生轉移，比如腹腔内轉移或肝轉移；

第二，完整切除後胃腸間質瘤再次複發。剩下的原發性胃腸間質瘤則即可能是良性的，也可能是惡性的，具體需要從腫瘤的大小，顯微鏡下腫瘤細胞核分裂相的多少，腫瘤發生的部位以及手術前或手術切除時是否破裂等四個方面綜合判斷，這一點今後會具體說明。

4. 關于胃腸間質瘤的概念：給醫務工作者的話

胃腸間質瘤的概念從1998年才開始定義，以前胃腸間質瘤這一類腫瘤我們稱之為平滑肌瘤（良性）或平滑肌肉瘤（惡性）。1998年，日本兵庫醫科大學Seiichi Hirota教授[1]證實了大多數平滑肌瘤其實是一種新的腫瘤，來源于胃腸道間質中的Cajal細胞。這一腫瘤和平滑肌（肉）瘤外觀上類似，顯微鏡下HE染色不能區分，但免疫組化染色細胞表面CD117和DOG-1[2-3]蛋白染色陽性，兩者陽性率都超過95%，特别是後者，假陽性的情況很少。胃腸間質瘤發生機制也相對于其他腫瘤更清楚，主要是KIT[1]或PDGFR-ɑ[4]基因突變導緻，這種情況發生率達到患者總數的85%～90%。