地中海貧血的兒童症狀有什麼-tft每日頭條

地中海貧血聽着離我們很遠，其實就發生在我們身邊，地中海貧血可能嚴重影響孩子的健康和生活質量，那麼，我們要如何預防？

1、什麼是地中海貧血？

這是一組遺傳性的溶血性貧血疾病，由于珠蛋白基因缺陷使珠蛋白合成減少或不能合成，導緻血紅蛋白組成成分改變，使紅細胞容易溶解、破碎，出現溶血性貧血。我國以廣東、廣西、海南、湖南、雲南、貴州、四川、重慶、香港、澳門等地發病率較高。

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2、如何預防？

地中海貧血高發地區的夫婦，建議通過遺傳篩查和産前診斷，在妊娠早期對重型地中貧血胎兒作出診斷并及時終止妊娠，可避免重型地中海貧血患兒的出生。

3、重型β地中海的特點？

重型β地中海貧血:患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白、肝脾腫大、發育不良，症狀随年齡增長而日益明顯。

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4、重型β地中海貧血的治療方法?

規範性的終身輸血和去鐵治療是重型β-地貧的關鍵。如有HLA相合的同胞供者可行造血幹細胞移植治療。如不輸血糾正貧血，多于5歲前死亡。若嬰幼兒期開始接受正規的輸血和去鐵治療，可無明顯臨床表現，發育亦可基本正常。

1.規範輸血：①Hb<90g/L時啟動輸血計劃；②每2～5周輸血一次，每次輸濃縮紅細胞0.5～1單位/10 kg(200 ml全血中提取的濃縮紅細胞定義為1單位)，每次輸血時間3～4h；③輸血後Hb維持在90～140g/L。

2．去鐵治療：當輸血次數≥10～20次，或血清鐵蛋白>1000ug/L時開始去鐵治療。去鐵治療後每3～6個月監測血清鐵蛋白，當血清鐵蛋白<1000ug/L可暫停使用鐵螯合劑。

3.造血幹細胞移植（HSCT）：HSCT是目前能根治重型B地貧的唯一方法。血緣相關供者（80%左右的治愈率）的骨髓移植臨床療效肯定。有條件患兒應盡早(2～6歲)接受移植，年齡越小，移植效果也越好。

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作者：鄭啟城

參考文獻：

中華醫學會兒科學分會血液學組.重型β地中海貧血的診斷和治療指南.中華兒科雜志,2010,48(3):186-189.

方建培．造血幹細胞移植治療珠蛋白生成障礙性貧血的若幹經驗．實用兒科臨床雜志，2009，24：164．167．

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